Меню

  • Истории

Херувизм — «ангельская» болезнь?

Врачи помогли брату и сестре избавиться от проявлений редкой генетической болезни

В Москве провели две сложнейшие операции подросткам с редким диагнозом «херувизм». Ранее этим пациентам в лечении отказали даже в крупных зарубежных профильных клиниках. Генетическое заболевание привело к страшным деформациям лица у детей. Операция была единственным спасением для юных пациентов, промедление могло спровоцировать длительную тяжелую депрессию, которая ранее периодически у них возникала.
Наследственная болезнь херувизм представляет собой беспорядочное и обширное разрастание лицевого скелета и черепа, вызывая дефект нижней части лица в виде симметричного утолщения нижней челюсти или обеих челюстей. Лица больных из-за увеличения размеров лиц пациентов и выпучивания их глаз напоминают ангелов на картинах эпохи Возрождения или, если быть точнее, путто — крылатых духов. Херувизм считается крайне редким заболеванием — за всю историю наблюдений в Европе отмечено не более 250 случаев, в России такая статистика не ведется.
Признаки болезни проявляются в первые годы жизни, как правило, до 5—7 лет с возникновением симметричного поражения углов и ветвей нижней челюсти, иногда поражается и верхняя челюсть. С наступлением половой зрелости процесс протекает менее активно и заканчивается после 40 лет.
Двое подростков — брат и сестра — с этим диагнозом поступили на прием к профессору, челюстно-лицевому хирургу Андрею Орлову еще в конце мая. Было принято решение об операции. Команда медиков под руководством Орлова и известным нейрохирурга из Швейцарии, профессора Эвалдаса Чеснулиса выполнила ряд сложнейших вмешательств на базе крупного медицинского центра столицы — клинико-диагностического центра МЕДСИ на Красной Пресне.
Операции прошли на высоком профессиональном уровне — несмотря на большой объем поражения, врачи постарались обойтись небольшими наружными разрезами. У пациентов были удалены разросшиеся фиброзно-костные ткани и создан правильный контур лицевого скелета: все процедуры изначально многократно отрабатывались на литографических моделях черепов.
По словам профессора Орлова, только время покажет, как поведет себя организм «херувимов» в дальнейшем и потребуются ли им повторные операции. Однако сегодня можно с точностью сказать, что современные технологии в челюстно-лицевой хирургии помогают таким больным решить проблему и сохранить хорошее качество жизни.

Поделитесь публикацией

© 2024 ФОМ