• Истории

Рецепт на простое счастье

«Все бы инвалиды так выглядели», — восхищенные взгляды он встречает часто. И вправду — высокий красивый блондин мало похож на инвалида. А между тем у Кирилла Куляева тяжелейшее орфанное заболевание

qr-code
Рецепт на простое счастье

Диагноз Кирилла — пароксизмальная ночная гемоглобинурия (упрощенно — разрушение эритроцитов), относящаяся к группе редких заболеваний. И это сильно осложняет лечение — лекарства для него баснословно дороги, а малейший перерыв в терапии грозит непоправимыми последствиями. Но Кирилл не только не унывает сам, но и помогает другим справиться с недугом.

Изображение

«Ваш сын — наркоман»

Первые двадцать лет своей жизни он вообще не болел, в больнице не лежал ни разу. Но однажды утром не смог встать. «Мне идти на работу, а у меня слабость, тошнота, упадок сил», — рассказывает Кирилл. «Скорая» привезла его в инфекционное отделение пензенской горбольницы №6.

Дальше каждый врач при каждом очередном осмотре ставит свой диагноз — каждый раз его лечат от все новых и новых болезней. В итоге родителям озвучивают вердикт: ваш сын — наркоман. Дома только улыбнулись — и родители, и сын точно знали, что такого в их семье быть не может, здесь все родные и доверяют друг другу.

Но вопрос о настоящей причине болезни оставался открытым. Началась бесконечная череда анализов. В Пензе. В Москве. В Санкт-Петербурге. Редкие (или, как их еще называют, орфанные) болезни и сейчас остаются серьезной проблемой для врачей. Они мало знакомы рядовым докторам, о них недостаточно информации. И распознать их, а тем более точно идентифицировать, бывает крайне трудно.

В среднем по статистике диагностика редкой болезни в России занимает порядка семи лет. Так что Кириллу, можно сказать, повезло — ему диагноз поставили по прошествии двух лет, в генетическом центре в Москве.

Но постановка диагноза еще не означала решение проблемы. Потому что диагноз был, а лекарства от этой болезни тогда, в 2010 году, в России еще не было: препарат, признанный во всем мире, в РФ зарегистрировали только в 2011 году. А первый год Кирилл обходился витаминами Е, В12 и капал внутривенно отмытые эритроциты.

Не испугалась

Со своей будущей женой Кирилл познакомился на работе. Она пришла устраиваться бухгалтером, и он, будучи заместителем директора компании, проводил собеседование. «Потом я ушел в отпуск. Уволился с прежнего места. Но по старой памяти на работу заезжал. И в один из приездов предложил ее после рабочего дня проводить», — рассказывает Кирилл. Так они выяснили, что живут в соседних домах, практически друг напротив друга. Даже удивительно, что не встретились раньше.

К тому моменту Кирилл уже знал о своей болезни. Рассказал Юле — она не испугалась, навещала его в больнице во время очередных курсов лечения. Про болезнь он с ней поговорил. А вот планы насчет свадьбы обсуждал сначала с ее родителями. «Она не знала, что я разговаривал с отцом. Когда отец дал добро, я тогда устроил все красиво, сделал предложение», — вспоминает наш герой.

Вопрос о детях они с Юлей обсуждали долго и тщательно — то, что для других естественно и просто, от них требует большей внимательности и ответственности. Кирилл очень хотел мальчика. «Посмотрите еще раз хорошенько», — волновался будущий отец на УЗИ. Но родилась девочка, а потом, с разницей в два года, в семье появилась вторая дочка. Отец для них — не просто часть семьи. Для своих детей Кирилл — абсолютный авторитет. И у него вся жизнь, каждая ее минута пронизана заботой, мыслями о детях. Это чувствуется во всем. Мы разговаривали с ним во время прогулки, в осеннем парке. и было очень трогательно видеть, как, беседуя с журналистом, молодой отец не забывает держать в поле зрения девочек. Поправить рукавичку, усадить в седло, предостеречь от падения с велосипеда... А вечерами они любят читать, например, сейчас дочки учат с папой лермонтовское «Бородино».

В этой семье умеют видеть в жизни главное, дорожить тем, что по-настоящему ценно. Счастье — в простых вещах. «Что люблю больше всего? Смотреть, как играют дети», — отвечает на мой вопрос Кирилл.

Редкий экземпляр

Болезнь Кирилла, пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) — это ультраредкое заболевание: мировая статистика отмечает 1,3 случая на 1 миллион человек в год. ПНГ еще называют самым дорогим в мире заболеванием — лекарство от него стоит порядка 400 тысяч рублей за флакон. На один сеанс введения, например, Кириллу Куляеву, его требуется три флакона. А повторять капельницы надо через каждые две недели на протяжении всей жизни. Если этого не делать, последствия наступают очень быстро: обессиливание, падение давления до критического уровня, — и пациент оказывается под угрозой смерти.

У Кирилла такие ситуации возникали несколько раз — пензенский комитет здравоохранения вовремя не закупил препарат, и он остался без лекарства. Поэтому «редкие» пациенты держатся друг друга и стараются друг другу помогать. Бывало, что Кирилла выручали лекарством. И он, в свою очередь, помогает товарищам. Юрист по образованию, он сам прошел все круги ада чиновничьих согласований и теперь помогает пациентам с ПНГ получить положенные по закону льготные лекарства — составить бумаги, подготовить обращения, сформулировать аргументы. «Сейчас меньше стало обращений по сравнению с тем, что было 3—4 года назад. Надеюсь, это хороший знак — все пациенты получают необходимые лекарства», — говорит Кирилл.

Кроме того, он инициировал создание для редких больных «Паспорта пациента» — это специальная карточка, которая вкладывается в общегражданский паспорт. На ней есть информация о болезни, о препаратах, которые человек принимает, об особенностях лечения. Эти данные могут понадобиться в экстренных ситуациях.

Председатель правления АНО «Дом редких» Анастасия Татарникова:

Редкие» пациенты, принимающие препараты патогенетической терапии, стоимостью вплоть до десятков миллионов рублей в год, продолжают нуждаться в тщательном медицинском наблюдении и помощи. Даже самые эффективные препараты не решают до конца проблему здоровья такого больного. К сожалению, мы сталкиваемся с пренебрежительным отношением к нашим дорогостоящим «редким» с аргументацией: «Такие деньги на вас тратят — что вы еще от нас хотите?» Из-за существующей привязки лекарственного обеспечения к статусу «инвалид» множится число формальных инвалидов, из которых часть благодаря раннему старту терапии ими фактически не становятся — либо перестают ими быть, также за счет высокоэффективного лечения. Очевидно, система нуждается в реновации: обеспечение лекарственными средствами должно быть организовано исходя из признаков нозологии, а не по наличию статуса «инвалид».

Увидеть Деда Мороза

А тем временем у них с Юлей начался в жизни новый этап. Семья сменила место жительства — из Пензы переехали в Петербург. Это Кирилл вдохновил всех своей давней любовью к Северной столице. Сначала провели здесь отпуск — прислушались к ощущениям. Потом выбрали квартиру, оформили ипотеку. Ремонт в своей новой квартире Кирилл делает своими руками. Но даже в обилии бытовых проблем не забывает радоваться жизни, видеть прекрасное в простых вещах: «Вы бы видели, какая радость была у детей, когда мы оборудовали ванную комнату! Они так любят умываться!».

А они с Юлей уже обдумывают, как будут на новом месте готовить для дочерей новогодние подарки. «В моем детстве ко мне в Новый год всегда приходил Дед Мороз. Это была незыблемая традиция. Ничего пышного, обычный семейный праздник. Елка, мандарины — и обязательно подарок от Деда Мороза. Моим самым большим желанием было выследить, увидеть наконец этого волшебника. И пока все сидели за праздничным столом, я, притаившись у двери, смотрел в глазок. Но мне ни разу не повезло — Дед Мороз всегда приходил именно в тот момент, когда я отлучался. Интересно, что зародилась эта традиция у моих родителей, но в собственной нашей семье продолжает ее Юля», — делится Кирилл.

…Он задумался. Крутит в руках яркий осенний лист: «У нас в общественной организации есть несколько случаев, когда пациенты умирают. Молодые. За что переживаю больше всего — семья».

СВЕТЛАНА ПЕТРОВА

Поделитесь публикацией

  • 0
  • 0
  • 0

Рекомендованные материалы

© 2018 Фонд «Общественное мнение»